| 疾病名称（英文) | Creutzfeldt-Jakob disease and crazy cow disease |
| 拚音 | KEYABINGHEFENGNIUBING |
| 别名 | 皮质-纹状体-脊髓变性,疯牛病:牛海绵状脑病 |
| 西医疾病分类代码 | 感染性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 克-雅病是由 Creutzfeldt及Jakob 两位德国神经病理学家于1920年发现的，为一罕见致命性海绵状脑病。又称皮质-纹状体-脊髓变性。是5种神经系统慢病毒感染性疾病之一。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病毒尚未明确，已知其感染与称之为Prion因子的传染因子有关，而该因子则又与疯牛病（crazycowdisease)牛脑中所分离的，具有病毒感染特征的痒病伴随纤维 （scrapieassociatedfibril，SAF)相同。最近报道的10例克-雅病均与进食疯牛病牛肉有关，因此两者关系密切。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 男女发病率相等。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病播及世界各地，发病率为百万分之一。8％的病例有家族史。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病波及大脑、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓，神经元和星形细胞胞质内有空泡形成，使病灶呈海绵状，与疯牛病者相似。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 克-雅病发病高峰为50-70岁，潜伏期4-21年。临床表现多样，以人格改变起病，伴智能衰退，不发热，起病时眩晕，步态不稳，视力模糊，记忆力减退，精神衰颓乃至痴呆。疾病早期可发生肌阵挛，进而大多有小脑共济失调和锥体束征。有视觉障碍，如皮质盲等，另有震颤、强直、言语障碍、发音及吞咽困难。终末期病人呈去皮质或去大脑状态，昏迷，并发感染而死亡。90％病人呈急性进行性，于发病后1年内死亡，慢者病程为20个月至4年，个别有长达8年者。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 脑脊液检查一般正常，脑电图呈弥漫性慢活动，CT示灰质低密度区，脑室扩大。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗以对症为主。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 1987年首次报道，每年英国有成千上万头病牛，表现为烦躁不安，行为反常，对声音和触摸（尤以头部为甚)过分敏感，常由于恐惧、狂躁而表现为攻击性，共济失调，步态不稳，乱蹬乱踢以至摔倒，少数病畜有头部及肩胛肌肉颤抖。于病之后期，病牛心率减慢，呼吸增加，体重减轻乃至死亡。目前比较关注疯牛病与克-雅病的关系。其他因使用过立体定向脑电图电极、神经外科手术器械等而患本病，但均属少见。 |
