| 疾病名称(英文) | Melorheostosis |
| 拚音 | ZHIGUWENZHUANGFEIDA |
| 别名 | 单肢型烛泪样骨质增生症, Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨, |
| 西医疾病分类代码 | 骨骼疾病,先天性疾病, |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肢骨纹状肥大( Melorheostosis)又称单肢型烛泪样骨质增生症及 Leri型骨质硬化症(Leri type of osteopetrosis),蜡烛骨等。这是少见的形状特殊的局限性骨质增生,X线片上显示似熔烛沿骨干流下而得名。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 这是一种先天性发育畸形。无遗传性及家族史。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 大多从儿童时起病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 骨质增生区为紧密的板层骨,未成熟的骨组织与成熟的骨组织交织在一起。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 大多为单肢受累,但两侧者亦有,下肢较上肢多见。 临床表现有:①疼痛:约半数病人发生疼痛,而且年龄越大,疼痛越明显。一般为隐痛或钝痛,活动时加重,严重者很少。②患肢关节活动受限:这是由于关节周围骨质增生及软组织内骨沉积所致,很少因关节面被破坏所致。③骨畸形:由于骨质增厚所致。常有足外翻,膝外翻,骨弯曲,膝关节肿大等,亦可见到掌腱膜或跖腱膜挛缩。④某些病例有肢体缩短。⑤患肢可肿胀、发冷、出汗及出现硬结,亦有硬皮病者,为交感神经紊乱及缺血的表现,有时可扪及增生的骨质。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查见在骨干的一侧有不规则的骨质增生。开始仅表现为一薄层密度增加的骨质,以后骨干的外形被破坏,增生骨的表现犹如点燃蜡烛的蜡油从旁边流下附在蜡烛旁的样子。增生的骨无结构可见,可以越过关节侵犯远端的骨质。骨盆及肩胛骨的病变亦表现为密度增加及斑点状。颅骨、脊柱及肋骨少见。 |
| 实验室诊断 | 实验室检查无异常。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 需与骨硬化病、骨斑点症、纤维结构不良症、炎症性骨硬化等作鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 无特殊治疗。对有关节挛缩及骨畸形者可作矫形手术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |