| 疾病名称(英文) | arachnodactyly |
| 拚音 | ZHIZHUZUYANGZHI(ZHI) |
| 别名 | Marfan综合征, |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 蜘蛛足样指(趾)(arachnodactyly, dolichostenomelia)又称Marfan综合征,是间质组织的一种先天性紊乱,累及肌肉骨骼系统、心血管和眼。有时又称为长细肢,首由Marfan于1896年描述。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 属常染色体显性遗传。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 病人瘦长,可超过2m。 肢体细长,以远侧骨最长。下身段(自耻骨联合至足)比上身段(自颅顶至耻骨联合)要长。胸廓呈漏斗状,头长形,硬腭高,面狭长。有凸颌,脊柱呈后凸-侧凸,并随年龄的增长而加剧。 由于韧带和关节囊松弛,可引起足外翻和膝反屈,常有髌骨习惯性脱位和髋关节脱位。肌肉发育差,缺乏肌张力,可出现股疝,皮下脂肪较少。眼的睫状韧带松弛或断裂,出现晶状体移位,用裂隙灯检查更易察觉。心血管系统病变表现为升主动脉扩张或左房室瓣功能不全或隔缺损,最多见的是壁间动脉瘤。这主要是由于胶原或弹性蛋白形成异常。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | 尿内羟脯氨酸量在年轻病人较正常者略高。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 无特殊疗法。扁平足可用足弓和内侧足跟加高来矫正,脊柱侧凸可用Milwaukee支架支持。无手术适应证。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |