| 疾病名称（英文) | gyrate atrophy of retinochoroid |
| 拚音 | SHIWANGMOMAILUOMOHUIXUANZHUANGWEISUO |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，视网膜及视神经疾病，眼科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 视网膜脉络膜回旋状萎缩是以夜盲和视力减退及视网膜脉络膜进行性萎缩为特征的家族遗传性疾病，多为隐性遗传。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 男女无差异，多在20—30岁发病，也有报告儿童时期发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 本病患者常伴有高鸟氨酸血症。多数学者认为由于鸟氨酸在血中浓度升高，造成对肌细胞、成纤维细胞和视网膜毒性作用，这种毒性作用可以是鸟氨酸直接作用，也可以是其代谢产物的间接作用。所以不仅眼部有改变，也可伴有周身改变，如发育迟缓、智力低下、运动失调等。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | 常上代有近亲婚姻。 |
| 症状 | |
| 体征 | 主要症状是夜盲和视力进行性减退，视野开始为环形暗点以后呈向心性缩小，可伴有色觉障碍。视网膜脉络膜全层进行性萎缩为其特征。首先在赤道部出现边界清楚的黄白区脉络膜视网膜萎缩斑，形态不规则可伴有锯齿状边缘及色素增生，萎缩区之间的眼底正常。病变区逐渐融合，并向后极部和周边部扩展，视网膜血管变细，视乳头周围也形成萎缩区，最后除黄斑外整个眼底呈黄白色，视网膜血管极细，视乳头正常或蜡黄色。在黄斑区和赤道部可有天鹅绒样色素沉着和结晶状小点。视网膜电流图（ERG)早期波形可正常，但以后逐渐降低直至消失。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 眼电图（EOG)早期即下降或消失。 |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病在晚期应与无脉络膜症相鉴别，后者为性连遗传，男性患病，女性携带基因，不伴有高鸟氨酸血症，眼底无天鹅绒样色素增生和结晶小点。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 在治疗上，低蛋白饮食或口服大量维生素Bα可降低血浆中鸟氨酸含量，但是否能阻止眼部病变的发展，还须进一步研究。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
