| 疾病名称（英文) | dermatofibrosarcoma protuberans |
| 拚音 | LONGTUXINGPIXIANWEIROULIU |
| 别名 | 皮纤维肉瘤， |
| 西医疾病分类代码 | 肿瘤， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 隆突性皮纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma pro—tuberans)是发生于真皮内的局限性恶性肿瘤。又称皮纤维肉瘤(dermatofbrosarcoma)，来源于真皮内的纤维组织。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不明。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 发病以中年人较多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断依靠临床表现及病理检查。 |
| 发病 | 肿瘤生长缓慢，病程较长。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 初期如皮肤疤痕疙瘩，突出于皮肤，呈丘状生长，或为孤立块状或分叶状，肿瘤一般直径5cm，与皮肤紧密相连，质略硬，表面皮肤见扩张的毛细血管网，肿瘤边缘血管分布较疏，中央较紧密，因肿瘤隆起于皮肤表面，使皮肤菲薄发亮，表现为红色或紫青色肿瘤，遇有摩擦或外伤，极易溃破出血，一般不产生疼痛，因破溃感染时，可出现轻度剧痛。肿瘤多发生于躯干，偶见于肢体和头颈，由于肿瘤生长在体表，易于早期发现。在生长过程中肿瘤较少向深层组织浸润，多向周围扩展。如切除不彻底再复发时往往会累及深层的肌肉和骨骼。肿瘤恶性程度低，远处转移少，但手术不彻底可复发，多次复发可导致血道转移，偶见肺转移者。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病须与下列疾病鉴别：①皮肤纤维瘤，临床多为单个结节，非硬化性斑块，组织无核分裂相，表皮钉突呈分枝状，无溃疡形成。②非典型纤维黄瘤，其胶原纤维成分极少，细胞核呈多形性。另须与射线皮炎的梭状细胞间皮瘤鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 肿瘤恶性程度低，远处转移少，但手术不彻底可复发，多次复发可导致血道转移，偶见肺转移者。本病若广泛切除，可以治愈。据中国资料统计五年生存率为86％。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 以手术为主。应距肿瘤根部皮缘3cm施行广泛切除，深达筋膜后再向外扩大2cm，以防复发，避免作切口直接缝合。应行创面全层植皮术。如系复发肿瘤已累及深层肌肉组织，则将受累肌肉也行广泛切除，严重者则须将肌肉的起止点全部切除。本病少有淋巴结转移，因此无需作区域淋巴结消除术。如手术时疑切缘有残留肿瘤组织，应及时送冰冻切片检查，以求一次彻底切除。如肿瘤已有溃破可行钳取活检确诊，手术前切勿行切取活检。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
