| 疾病名称（英文) | moyamoya |
| 拚音 | NAOJIDIYICHANGXUEGUANWANGZHENG |
| 别名 | 烟雾病，脑底动脉环闭塞症， |
| 西医疾病分类代码 | 脑血管疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 脑基底异常血管网症为一种病因未明的脑血管闭塞性疾病，在脑血管造影中表现为颈内动脉、大脑中动脉的狭窄或闭塞，伴有脑底部模糊不清的血管网。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 多数人认为脑底异常血管网是继发于脑底部动脉闭塞后的代偿性侧支血管增生。但也有人认为它是一种先天性血管畸形。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病较多见于儿童及青年人。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病病理改变部位主要波及脑底动脉环。受累动脉管腔变窄，内膜增厚。中层和内膜一般无动脉硬化及炎性改变，偶尔可合并血栓形成。异常血管网的管壁菲薄而脆弱，故很容易出血。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 大脑基底异常血管网症(脑底动脉环闭塞症)诊断标准: 1.表现为急性闭塞性或出血性脑血管病的症状。 2.多见于青少年和中年人。 3.脑血管造影检查显示颈内动脉远端及大脑前、中动脉起始端严重狭窄或闭塞，大脑基底部有烟雾状细血管网。 4.多见于先天性脑血管异常或继发于其他原因造成的颈动脉远端及大脑前、中动脉起始端闭塞。 |
| 西医诊断依据 | 诊断主要依靠脑血管造影中具有特征性的表现。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 患者表现偏轻瘫，癫痫发作，智能减退等症状。在成人则以蛛网膜下腔出血多见。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 脑血管造影中具有特征性的表现为：①双侧颈内动脉远端（C1段)和大脑前动脉、大脑中动脉近端（A1和M1段)明显狭窄或闭塞。②脑底部有许多细小血管组成的血管网。③脑内其他部位有丰富的侧支循环。④筛窦内和大脑表面有时亦可见到异常血管网。脑血管造影的追踪观察表明，病期不同的病人，脑血管造影表现也不同。Suzuki将其分为6个不同的病期：①颈内动脉狭窄期。②脑底异常血管网初发期。③异常血管网增重期。④异常血管网细微期。⑤异常血管网缩小期占⑥异常血管网消失期。不同病期脑血管造影的演变如吸烟者喷出的烟雾那样，有一个由浓到淡以致消失的过程。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：症状改善或遗有不同程度的后遗症。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病尚无特殊疗法，主要是对症治疗。有作颅内一颅外血管吻合术及大网膜颅内移位术者，部分病人疗效比较满意。有采用颈交感神经节切除术或颈动脉周围交感神经切除术，以改善脑血液循环，但疗效尚不肯定。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 脑基底异常血管网症，由日本学者（1956)首先报道。 |
