| 疾病名称（英文) | hepatic amyloidosis |
| 拚音 | GANDIANFENYANGBIAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 消化系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肝淀粉样变系指淀粉样蛋白积聚于肝实质或肝血管内，常是全身性淀粉样变累及肝脏。临床主要表现为肝肿大、轻度肝功能损害和进行性肾功能损害。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 淀粉样变的发病机制尚未完全阐明。因其常合并浆细胞肿瘤和慢性抗原性刺激状态，故长期以来曾怀疑本病可能是免疫系统功能障碍的结果，但至今尚无足够的证据。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 淀粉样变的分类迄今尚未一致，大致可分为四型：①原发性淀粉样变，比较罕见，肝脏很少被累及。②继发性淀粉样变，此型多见，常继发于慢性化脓性骨髓炎、肺脓肿、结核病及类风湿关节炎等慢性感染性疾病。③家族性遗传性淀粉样变，常不累及肝脏。④局限性淀粉样变，仅累及个别脏器。 肝淀粉样变是全身性淀粉样变的一部分，而并无单独的肝淀粉样变。在原发性和继发性淀粉样变病例中，尸检发现肝淀粉样变者各占60％左右。肝淀粉样变病例的肝组织学检查发现，淀粉样蛋白沉积局限于肝血管者约占1／3，多数沉积于汇管区肝小动脉壁的中层；淀粉样蛋白沉积于肝脏实质者约占2／3，多数在小叶的周围或中间区，严重者肝小叶内淀粉样蛋白的沉积可致肝实质细胞压迫性萎缩。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床上除有原发病的表现外．主要有肝肿大，肝表面光滑，质如橡皮样，无压痛。脾亦肿大。肾脏常同时受累而可有浮肿、蛋白尿和进行性肾功能损害，甚至肾衰竭。少数可有黄疸，而具门静脉高压征者少见。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 由于淀粉样蛋白能吸收刚果红，所以刚果红试验有一定的诊断价值。在静脉注射1．0％刚果红溶液10ml1h后，如90％—100％的染料被吸收（血内含量消失)，表示刚果红试验呈阳性结果。 |
| 血液 | 肝功能试验一般无明显异常。晚期可有碱性磷酸酶增高（60％)、天冬氨酸转氨酶增高（20％)．也可见血清球蛋白（尤其是α1球蛋白)增高。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | 本病系肝脏弥漫性病变，故肝穿刺活组织检查对确诊有重要价值。组织学上淀粉样蛋白是一种均匀性无定形的嗜酸性硬蛋白，与刚果红呈绿色或与甲紫呈红色反应，或与碘呈红棕色反应。 |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 继发性淀粉样变常在诊断后2年内死于慢性感染和肾功能衰竭，生存期的中数为4个月；原发性者生存期的中数为14．7个月。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病目前尚无有效治疗，应以支持疗法为主。继发性者如能有效控制原发病，淀粉样蛋白可以消失，疾病可得好转。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
