| 疾病名称（英文) | α1-antitrypsin deficiency emphysema |
| 拚音 | α1KANGYIDANBAIMEIQUEFAXINGFEIQIZHONG |
| 别名 | 简称AAT |
| 西医疾病分类代码 | 呼吸系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | α1抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿是由于α1抗胰蛋白酶（α1-anti- trypsin，简称AAT)缺乏所致的家族性肺部阻塞性疾病。AAT有许多分子变异型（Pi型)和纯合子PiZ型和PiS型、杂合子PiSZ型等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | PiZ型肺气肿患者的年龄多在35—45岁。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 在肺气肿病人中证实AAT缺乏的发生率为1％—29％。本病中纯合子PiZ型肺气肿占大多数，是形成肺气肿的高危个体。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病变多为肺下野全小叶弥漫型肺气肿。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 进行性呼吸困难为其主要表现，但不一定有慢性支气管炎病史。体检示肺气肿体征。AAT缺乏的杂合子PiSZ型肺气肿患者，其临床表现、肺功能和X线改变均较纯合子PiZ型为轻。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | X线胸片示两下肺过度充气，肺纹理减少。用力肺活量和弥散功能均有明显损害，但对肺活量影响较小。吸烟患者呼吸困难、肺功能损害和胸片改变则更为明显。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 置换血浆成分、用合成的弹性蛋白酶抑制物、达那唑（danazol，垂体前叶抑制剂)治疗可能有效。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 开展遗传咨询，早期发现PiZ型AAT缺乏症，戒烟可改善预后。 |
| 历史考证 |
