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一般描述:
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周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组与钾离子代高压有 |
| 关的代射性疾病,在我国发病率较高,此病起病突然,持续数小时至数天后恢复,任何年龄 | |
| 均可发病,多见于男性青壮年。 | |
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症状描述:
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共同特点是周期反复发作的短暂时期四肢弛缓性的瘫痪,不伴意识障碍和感觉障碍。 |
| 低血钾性周期性麻痹:发作时可有烦渴及多汗 ,通常在是睡眠后或晨起时发现四肢无力或 | |
| 不能活动,严重病例可致呼吸肌麻痹,心律紊乱,心动过速等。 | |
| 高血钾性周期性麻痹:瘫痪也以下肢近端较重,伴有肌肉的疼痛性痉挛,累及颜面和手部, | |
| 表现眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展,还有的病例在进食冷饮后发音不清或叩击舌肌时 | |
| 发生局部强直性收缩而引起凹陷,个别病人有持久的心律不齐。 | |
| 钠反应性正常血钾性周期性麻痹:常在夜间睡后或清晨醒后发生肢体瘫痪,或仅选择性影响 | |
| 某些肌肉,如小腿肌、肩臂肌,有时伴有轻度吞咽困难和发音低沉,持续时间大都在10天 | |
| 以上。 | |
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发病原因:
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细胞内外的钾离子浓度有关。钾、钠离子代射障碍和钠离子-钾离子-ATP酶活性改变是 |
| 构成本病发病机制的主要方面,另内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦存在着复杂的联系。 | |
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诊断要点:
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周期发作的短时期弛缓性四肢瘫痪史,同时不伴意识障碍。 |
| 发作时血钾的测定和心电图的改变特征。 | |
| 诱发试验阳性(只用于诊断和分型困难的病例),但要慎重。如:补充钾盐可使低血钾性周 | |
| 期性麻痹迅速好转;而记血钾性周期性麻痹和钠反应性正常血钾性周期性麻痹则可诱发或使 | |
| 瘫痪加重,静点氯化钠可使反应性正常血钾性周期性麻痹好转。 | |
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实验室检查:
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血清钾测定:★ 低血钾性周期性麻痹发作时血清钾<3.5mmol/L。★ 高血钾性 |
| 周期性麻痹发作时高于正常值,有时甚至高达7mmol/L。★ 钠反应性正常血钾性周 | |
| 期性麻痹血清钾则在正常范围之内。 | |
| 心电图:低血钾性周期性麻痹发作时表现特点为:U波明显,常与T波融合,T波低平,S | |
| T段下降,QT间期延长,QRS增宽。★ 高血钾性周期性麻痹T波呈峰形增高,QT间 | |
| 期延长,ST段下降,P-R间期延长,R波降低,S波增深,QRS时间延长。★ 钠反 | |
| 应性正常血钾性周期性麻痹的心电图则无特异性改变。 | |
| 肌电反应:低血钾性周期性麻痹表现为电位幅度降低,数量减少,完全瘫痪时运动电位消失 | |
| ,电刺激无反应,静息膜电位低于正常;而高血钾性周期性麻痹则在细胞内微电极记录,在 | |
| 间歇期的膜电位即低于正常,发作时更进一步降低。 | |
| 病理检查:肌肉活组织检查低血钾性周期性麻痹发作时肌浆网膨胀呈空泡状,间歇期可以恢 | |
| 复,但不完全,肌原纤维间可见数目不等的小空泡,少数病程晚期患者,约有40%的肌纤 | |
| 维内可见条束状小泡,一般无肌纤维萎缩。高血钾性周期性麻痹肌肉活组织检查与低血钾性 | |
| 相同。钠反应性正常血钾性周期性麻痹肌肉活检可见线粒体呈显著增多,体积也增大。 | |
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疾病辨析:
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癔症性瘫痪。 |
| 急性感染性多发性神经炎。 | |
| 原发性醛固酮增多症。 | |
| 肌红蛋白尿症。 | |
| 肾小管性酸中毒综合症。 | |
| 钡中毒症。 | |
| 甲状腺功能亢进。 | |
| 腹泄、利尿剂均可引起低血钾性麻痹。 | |
| 肾上腺皮质功能减退、醛固酮缺乏症亦可引起高血钾性麻痹,便均有原发病的其他特殊症状 | |
| 。 | |
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治疗方法:
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肺热伤津 |
| 证候:发烧或热退,手足软弱无力,肢节缓纵不收,口干咽燥,干咳无痰,心烦喜冷饮,溲 | |
| 黄便干,舌红体瘦,脉细数。 | |
| 治法:温补脾肾。 | |
| 主方:右归丸合四君子汤化裁 | |
| 用法: | |
| 加减: | |
| 湿热壅盛 | |
| 证候:具“本症关键证”外,头肢困重,胸不闷,小便赤热,大便溏粘,舌苔黄腻,脉濡数 | |
| 。 | |
| 治法:清热利湿,舒筋活血。 | |
| 主方:三仁汤合四妙丸化裁 | |
| 用法: | |
| 加减: | |
| 脾胃虚弱 | |
| 证候:具“本症关键证”外,神疲乏力,气短食少,长便溏,舌淡嫩,边有齿痕,苔薄白, | |
| 脉虚细无力。 | |
| 治法:健脾益气。 | |
| 主方:参苓白术散加减 | |
| 用法: | |
| 加减: | |
| 肝肾阴虚 | |
| 证候:具“本症关键证”外,头晕目眩,腰膝酸软,耳鸣口干,苔红少苔,脉细数。 | |
| 治法:补益肝肾。 | |
| 主方:六味地黄散加减 | |
| 用法: | |
| 加减: |