| 疾病名称（英文) | primary phagocytic defect |
| 拚音 | YUANFAXINGTUNSHIXIBAOQUEXIAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，血液和造血系统疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 原发性吞噬细胞缺陷乃指中性粒细胞绝对值的减少或吞噬细胞的功能不全。前者有婴儿遗传性中性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞缺乏症、中性粒细胞减少伴胰腺功能不全等。后者也可称为吞噬细胞功能不全综合征，乃由于大、小吞噬细胞本身先天性酶缺陷或亚细胞结构的异常所引起。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 有下述3种： (1)慢性肉芽肿病：系X-连锁隐性遗传，偶尔也有女性发病的变型，多在婴幼儿期发病，临床特征为对各种过氧化氢酶阳性菌属如葡萄球菌、沙雷菌、曲菌属等高度敏感，表现为长期不愈或反覆发作的慢性感染及感染局部的慢性肉芽肿，常有淋巴结溢漏、肝睥肿大。 (2)Chediak-Higashi综合征：是一种先天性溶酶体异常症，属常染色体隐性遗传，患者的白细胞胞浆内有巨大的颗粒性包涵体，中性粒细胞的化学趋化性和胞内杀菌力都低下，以致发生反覆细菌感染。 (3)懒惰白细胞综合征：中性粒细胞的趋化功能先天性缺陷，以致自由游走运动明显障碍，临床表现为反覆的局部或全身性细菌感染。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 慢性肉芽肿病：根据定量四唑氮蓝试验和杀菌试验可确立诊断。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 这3种吞噬细胞功能不全综合征都缺乏特异性疗法，治疗均以抗生素控制感染及加强支持疗法为主。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
