| 疾病名称（英文) | familial benign chronic pemphigus |
| 拚音 | JIAZUXINGLIANGXINGMANXINGTIANPAOCHUANG |
| 别名 | Hailey-Hai1ey病， |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 家族性良性慢性天疱疮（familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hai1ey病，是一种罕见的遗传性疾病。由不规则的显性基因引起，大多数患者有家族史。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可能是表皮细胞张力细丝和桥粒复合物的合成或成熟障碍，或者是细胞间物质的合成障碍，使棘细胞有先天性的松解趋向．在外来刺激的作用下，如摩擦、寒冷、紫外线等，即引起棘细胞的松解而发生本病。比较重要的激发因子是感染，如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病没有发现特殊抗体。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 通常自青年或成年时期开始发病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 基本损害为发于红斑或正常皮肤上的成群水疱，很快混浊并发展成为松他性大疱，破裂后形成糜烂面，覆以琥珀色痂。表皮松解征阳性。有时中心部分自然消退而边缘部分发炎及结痂，并逐渐向外扩展而成为环形或回状。反覆发作后，表面可形成柔软而扁平潮湿的增殖性损害。多见于颈侧、腋下、腹股沟、胸、背部、外生殖器及肛门附近。可仅发于一处，亦可多处发生。自觉疡痒。偶有口腔粘膜糜烂。夏季多汗，常促使皮损加重。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗主要是对症和控制继发感染。皮损多时可用皮质激素。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 平时应预防外伤及感染。 |
| 历史考证 |
