| 疾病名称（英文) | congenital cholesteatoma of ear |
| 拚音 | XIANTIANXINGERDANZHILIU |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性耳胆脂瘤是指来自胚胎发育过程中存在于颞骨中的迷芽上皮瘤。由角化复层上皮蜕脱物形成螺层般的胆脂瘤样肿物。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织学上与中耳炎胆脂瘤（后天性胆脂瘤)没有明显区别。瘤体干燥，无臭味，色白，易剥脱，外周母质可侵蚀周围组织。瘤体可在颞骨岩部生长，破坏迷路、面神经和位听神经，甚至到达颅窝内，潜行于脑膜和颅骨之间，侵蚀枕骨斜坡和蝶骨大翼。大型瘤体可突入桥小脑角越过中线到达对侧桥小脑角或后颅窝。瘤本身是无菌的，因而不引起脑膜刺激症状。如瘤体侵入中耳乳突，则继发感染的机会极大，会引起严重的颅内外并发症。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本症早期无临床症状，很难被发现。面瘫或面肌抽搐可能首先被察觉到。耳聋出现较晚，偶有眩晕。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线检查可见迷路内侧的岩骨区有透亮、边缘清晰的骨质肢坏。大型瘤体可显示岩尖、蝶骨人翼区骨质破坏或吸收，破坏区边缘光滑整齐。CT或MRI可显示瘤体轮廓和范围。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 手术摘除是唯一治疗方法。如瘤体局限在迷路内侧的岩骨内，而听力仍良好，可经颅中窝进路越过迷路予以摘除，以便留下内耳，保存听力。如迷路或位听神经已遭破坏，对不顾及听力经耳蜗或迷路进路摘除，此一手术进路较宽敞，便于修复面神经。手术要求去除胆脂瘤周部所有的上皮母质，否则必会复发。母质可侵蚀脑膜、颈内动脉壁和神经外膜。从上述重要组织的表面剥离上皮必须十分谨慎，务必在手术显微镜下进行，否则会导致脑脊液漏、血管破裂和神经麻痹。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
