| 疾病名称（英文) |
sea-blue histiocytosis
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| 拚音 |
HAILANSEZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG
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| 别名 |
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| 西医疾病分类代码 |
遗传性疾病，血液和造血系统疾病
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| 中医疾病分类代码 |
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| 西医病名定义 |
海蓝色组织细胞增生症是一种很少见的疾病，其特点为肝脾肿大，血小板减少伴紫癜，在骨髓、肝、脾内存在很多海蓝色组织细胞。细胞化学染色示组织细胞内含有脑苷脂类及碳水化合物的脂质，多数为散发，但少数出现于同一家族中。海蓝色组织细胞也可见于特发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、各种脂质代谢异常疾病、多发性骨髓瘤等，称继发性海蓝色组织细胞增生症。
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| 中医释名 |
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| 西医病因 |
一般认为本病通过常染色体隐性遗传。
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| 中医病因 |
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| 季节 |
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| 地区 |
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| 人群 |
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| 强度与传播 |
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| 发病率 |
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| 发病机理 |
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| 中医病机 |
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| 病理 |
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| 病理生理 |
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| 中医诊断标准 |
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| 中医诊断 |
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| 西医诊断标准 |
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| 西医诊断依据 |
诊断主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活检中找到海蓝色组织细胞。该细胞为一种巨噬细胞，在亚甲蓝一伊红染色骨髓涂片中其直径约20—60μm。核偏位，有一个核仁，胞质成海蓝色，苏丹黑B染色、其他脂质染色及糖原染色均阳性。
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| 发病 |
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| 病史 |
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| 症状 |
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| 体征 |
各年龄均可发病。除前述主要表现外，少数患者肺部可有状似结核病或肉瘤病样浸润。淋巴结肿大少见。病程多呈良性，但少数可进展较速，可因肝功能衰竭、肺部疾病或胃肠道大出血而死亡。
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| 体检 |
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| 电诊断 |
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| 影像诊断 |
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| 实验室诊断 |
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| 血液 |
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| 尿 |
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| 粪便 |
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| 脑脊液 |
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| 其他诊断 |
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| 免疫学 |
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| 组织学检验 |
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| 西医鉴别诊断 |
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| 中医类证鉴别 |
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| 疗效评定标准 |
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| 预后 |
年轻患者预后较差。
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| 并发症 |
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| 西医治疗 |
本病无特殊治疗方法，脾切除可减轻有血小板减少和出血患者的症状。
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| 中医治疗 |
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| 中药 |
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| 针灸 |
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| 推拿按摩 |
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| 中西医结合治疗 |
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| 护理 |
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| 康复 |
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| 预防 |
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| 历史考证 |
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