| 疾病名称（英文) | fructose intolerant disease |
| 拚音 | GUOTANGBUNAISHOUZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，代谢及营养疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 果糖不耐受症由缺乏果糖-1-磷酸醛缩酶及果糖-l，6二磷酸醛缩酶所致，属常染色体隐性遗传。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 此症的发病机制未完全阐明，由于前述醛缩酶缺乏，果糖-1-磷酸未能代谢而积聚，反馈抑制果糖激酶，故果糖积聚于血流；又由于果糖-1，6- 二磷酸醛缩酶的缺乏，磷酸二经丙酮及三磷酸甘油醛生成受阻，于是糖酵解及糖异生受抑制，肝糖原增多而导致血糖下降，故乃非由于胰岛素增多所致。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 患者大多为6个月以内的婴儿，进食含果糖的食物或乳类时发生呕吐、厌食，以致引起反覆发作低血糖与进行性营养不良，肝渐肿大，有时有黄疸，凝血酶原降低。肝内有大量糖原及脂肪沉着，临床上酷似肝糖原沉着症。由于肾近曲小管受累可发生Fanconi综合征。轻症患者外观对完全健康，仅表现不喜甜食，食果糖后可有呕吐、腹痛及低糖血症。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 诊断本症时可给患儿果糖后测血中果糖浓度，往往呈持久性升高，而血中葡萄糖降低，并可诱发低血糖症。血浆胰岛素亦低，且不受胰升糖素刺激而使血葡萄糖上升，血中乳酸亦低，但生长激素升高，可能由于低血糖刺激所致。血磷降低，部分由于磷排出增多。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 如能及早诊断，1岁前开始不给蔗糖及果糖，可使本症渐减轻，以至缓解。长期坚持此治疗，可望成长为成人。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
