| 疾病名称（英文) | intracranial epidermoid cyst |
| 拚音 | LUNEISHANGPIYANGNANGZHONG |
| 别名 | 胆脂瘤，珍珠瘤， |
| 西医疾病分类代码 | 神经系肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 颅内上皮样囊肿，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 见于任何年龄，但20—40岁者多见。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 约占全部颅内肿瘤的1．2％—2．6％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 肿瘤发生于脑桥小脑角者约占50％以上，其次为鞍区、颅中窝、脑室内、大脑纵裂、侧裂、四叠体周围和颅骨板障。大体形态为色泽洁白带有珍珠光泽的块状肿瘤，表面呈不规则的小结节状。囊壁各部薄厚不一，囊内容为白色或灰白色干奶酪样物质，由脱屑上皮和胆固醇结晶组成，偶呈褐色或因感染而含黄绿色液体。镜检见囊壁外层为结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮角化物质脱落，成层状排列，此种结构可作为与颅咽管瘤相鉴别的要点。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本瘤生长缓慢，临床症状因部位而异。 (1)位于脑桥小脑角者，主要表现为阵发性三叉神经痛。大多限于第二、三支分布区内，部分病人首发症状为面肌抽搐。患侧面部常有轻度感觉减退、角膜反射迟钝、听力下降，少数病人有小脑体征。颅骨x线片偶可见岩尖有骨质吸收，内听道多无改变。脑脊液细胞数及蛋白定量大都正常。 (2)位于鞍区者主要表现为视力减退，可有双颞侧或同向性视野缺损、视神经呈原发性萎缩。下丘脑-垂体功能常无影响。头颅X线片示蝶鞍大小正常。一侧前床突、视神经孔及眶上裂处可有骨质吸收。 (3)位于颅中窝者主要表现为患侧嚼肌、颞肌无力及萎缩，伴有该侧三叉神经感觉障碍。可有部分性眼球运动神经麻痹，偶见同侧耳部皮肤小凹或皮肤窦。头颅X线片见颅中窝底、岩骨尖骨质吸收，甚至有边缘清晰的骨质缺损。 (4)位于大脑半球者主要表现为局限性癫痫，对侧肢体锥体束征阳性。头颅骨X线片可见颅内压增高征。 (5)位于脑室者，常以单纯颅内压增高为主要表现。瘤居侧脑室者可有轻微的锥体束征或感觉障碍。居第三脑室后部者可见眼球上视运动障碍。居第四脑室时可有轻度小脑损害征。此外，当囊肿继发感染或内容物外漏时可有脑膜炎发作。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 气脑或脑室造影可见肿瘤区呈不规则蜂窝状影象，特别易见于脑室内型，这是上皮样或皮样囊肿的特征性表现。CT扫描病变多呈圆形或椭圆形低密度影，注射造影剂后不增强。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液检查大多正常，少数可有蛋白轻度增高。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 青年患者，有上述症状，要考虑到上皮样囊肿的可能性，但要与原发性三叉神经痛、听神经瘤、脑桥小脑角脑膜瘤、三叉神经节肿瘤、颅中窝脑膜瘤、垂体瘤及颅咽管瘤等相鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本瘤的预后大多良好，肿瘤全切除后，可不复发。近全切除或囊内切除者症状缓解的时间可较长。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗应手术切除。除与重要血管或神经结构粘连紧密的部分囊壁不宜勉强切除外，其余肿瘤应尽可能切除。清除囊内容物时，应注意保护周围组织，避免污染，以减少术后脑膜炎的发生。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
