| 疾病名称（英文) | acrodermatitis enteropathica |
| 拚音 | CHANGBINGXINGZHIDUANPIYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)为婴幼儿少见的但危害较严重的遗传性疾病。以腔口周围，肢体末端特征性皮疹、脱毛、腹泻为主要表现。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可能是一种常染色体隐性基因起作用。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 患者血浆中锌的浓度降低，补给锌后可治愈本病。本病可能是由于患者体内寡肽与摄入的锌结合成难溶性复合物，因而使代谢所需的锌缺少所致。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 临床症状典型者，不难诊断。 |
| 发病 | 起病时间一般在出生后9个月左右，发病缓慢。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 原发损害为红斑，其上有水疱、大疱或脓疱。水疱很快破溃，形成糜烂、结痂性斑，边界鲜明。有时随着红斑逐渐消退可有脱屑，似银屑病样表现。损害成簇对称分布在口、耳、眼、鼻、肛门、外生殖器等腔口周围及手、足、肘、膝和肢体末端部位，较少累及躯体。皮损波及甲沟时常使甲营养不良并脱落。常可伴发白色念珠菌感染。粘膜损害可与皮损同时发生，口腔粘膜表现为红斑基础上的白色斑点，如鹅口疮样，口唇有鳞屑及裂隙；常有结膜炎、睑缘炎及角膜混浊；头发、眉毛、睫毛部分或全部脱落，毛发色暗黄而细软。腹泻和皮疹的严重度往往平行，并可伴胃纳差、腹胀等其他消化道症状。患儿易哭、不安，病情严重者有恶病质、贫血、表情淡漠、发育迟缓，常易并发细菌或真菌感染，如不及时治疗可致死亡。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 约有一半左右患者可伴发念珠菌病，故应与泛发性念珠菌病鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病可用双碘羟基喹啉治疗，但需较长疗程才能巩固疗效。长期用此药可致视神经萎缩、头痛、脱发、发热、粒细胞减少及周围神经炎等不良反应。近年来用锌剂治疗，获得较好疗效，不良反应小。皮损如有念珠菌感染，可外用制霉菌素制剂。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
