| 疾病名称（英文) | hereditary benign intraepithelial dyskeratosis |
| 拚音 | YICHUANXINGLIANGXINGSHANGPIXIBAONEIJIAOHUABULIANGZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病，遗传性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 遗传性良性上皮细胞内角化不良症(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)为常染色体显性遗传综合征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理与白色海绵状痣相似，口腔和眼部损害有显著的棘层肥厚，上皮的上中部有大的空泡化细胞并可见有多量的嗜酸性角化不良细胞和细胞内细胞，后者是由正常细胞吞噬嗜酸粒细胞而形成。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 口腔粘膜和球结膜有白色斑片状损害。口腔损害常在婴儿期或儿童期出现，至青春期发展完全。病损累及颊、唇、口腔底部及舌部腹侧，牙龈、咽和舌背并不受累。损害程度轻重不一，轻者颊粘膜呈白色海绵状，有轻度皱褶或浸渍；重者粘膜增厚，皱褶更多，状如粘膜白斑，但无硬化。 眼部损害于生后不久即有，可从小似球结合膜黄斑至大而隆起的泡沫状胶原斑块，覆盖于严重充血的结合膜上。可有畏光。本病不累及鼻、耳、阴道、直肠和阴茎等处。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需与白色海绵状痣区别，后者对于任何年龄发病，除口腔外，阴道、直肠及肛门也可累及，病理上无嗜酸性角化个良细胞和细胞内细胞。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 病程良性。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病无特殊治疗，可作一般性对症处理。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
