| 疾病名称（英文) | pemphigoid |
| 拚音 | LEITIANPAOCHUANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 结缔组织病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 类天疱疮(pemphigoid)多发生于老年人，为原发性表皮下大疱性疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因尚未完全明了，一般认为是自身免疫病。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多发生于老年人。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理示表皮下单房性水疱。疱顶几为正常的表皮，陈旧者可有坏死。疱两侧表皮由于疱液压力，细胞间桥伸长，但保持完整。基底膜位于疱的底部。疱腔内为血清及纤维素凝结形成的风其中有许多嗜酸粒细胞，也有中性粒细胞及淋巴细胞。陈旧水疱由于两侧表皮再生，可位于表皮内。真皮内血管周围可有致密的嗜酸及中性粒细胞、淋巴细胞浸润。皮损及周围正常皮肤作直接免疫荧光检查可见C3和IgG呈线状沉积于基底膜区，偶也见IgM和IgA、备解素、B因子的沉积。 |
| 病理生理 | 大多数患者血清中有基底膜带的自身抗体，主要是IgG。皮损或周围正常皮肤作直接免疫荧光检查，在基底膜带上有这类抗体的特异结合，并有补体存在。电镜显示这种抗体沉积于基底细胞与基底膜带之间，即水疱形成的部位。但患者血清中的基底膜带抗体的滴度与疾病的活动度并不平行，约30％具有活动性损害的患者不能测到此抗体。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断主要根据本病多见十老年人，全身症状较轻；全身泛发大疱，破裂后容易愈合；病理检查早期水疱发生在表皮下；皮肤活检标本显示基底膜上有抗体或C3沉积。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病多见老年，偶见青壮年。起病时可先在肢体出现多形性红斑、荨麻疹或湿疹样损害，然后出现水疱。水疱可发生在红斑或正常皮肤上，呈半球形、紧张性厚壁大疱，直径可达5-7cm，可持续数日不破，内含浆液，偶为血液。棘细胞松解征阴性。水疱发展很快，1周内可累及躯干大部，主要分布在肢体屈侧、腹部，其次是腰、腋及腹股沟等处。有不同程度瘙痒或烧灼感。水疱破后，糜烂面一般不大，且易愈合。角膜偶可受累。患者全身情况一般较好。病情时轻时重，可以经年累月后才停止发展，有的可自然痊愈。偶可并发恶性肿瘤。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 需与本病鉴别的有疱疹样皮炎和大疱形多形性红斑。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 预后较好，常可自行缓解。但老年体弱者亦易并发感染致死。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗以皮质激素为主，但用量较天疱疮小，水疱控制后可用维持量数月。病情和年龄轻者可仅用氨苯砜或免疫抑制剂。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
