| 疾病名称(英文) | child chronic bullous dermatosis |
| 拚音 | ERTONGMANXINGDAPAOXINGPIFUBING |
| 别名 | 幼年类天疱疮,幼年疱疹样皮炎, |
| 西医疾病分类代码 | 皮肤科疾病,儿科疾病, |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 儿童慢性大疱性皮肤病(chronic bullous dermatosis of childhood)又名幼年类天疱疮,亦称幼年疱疹样皮炎。目前多认为是一独立病种。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不清,直接免疫荧光检查示表皮、真皮交界处有IgA呈线型沉积。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 半数病例的发病年龄小于5岁,数月婴儿亦偶有发病。男孩比女孩多。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 组织病理示大疱位于表皮与真皮间,疱顶表皮完整,疱内含有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 依据儿童在口周及生殖器部反覆发生大疱,应想到本病,必要时活检可协助诊断。 |
| 发病 | 起病急,首次发病较以后复发严重,但全身症状轻。 |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 主要皮肤损害为正常皮肤上大疱,直径约1-2cm,疱壁紧张,不易破,内容逐渐由清变浊,破后成糜烂面,易愈合,不形成疤痕,而留下色素沉着。偶有风团及丘疹损害。大疱分布有特殊性,可仅在面部,也可同时出现在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有损害,则常为分散性。粘膜偶可累及,多在生殖器粘膜,其次是口腔。大疱反覆发生,一般数周内可自行缓解,亦可持续更久,大多在3-4年内自然消失。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 大部分患者的嗜酸精细胞计数大于5%。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与大疱性表皮松解症相鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病预后较佳,常可自行缓解。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 氨苯砜对本病有时有效,剂量需较大。本病预后较佳,常可自行缓解。因此,一般对症处理,避免继发感染即可。严重者可考虑用皮质激素。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |

