| 疾病名称（英文) | chronic progressive chorea |
| 拚音 | MANXINGJINXINGXINGWUDAOBING |
| 别名 | Huntington舞蹈病 |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病，遗传性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，临床特征为舞蹈样动作及进行性痴呆。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 患者的子女中约半数可得病，男女同样受累。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 本病患者的大脑皮质萎缩以额叶最明显，纹状体萎缩以尾核及壳核最明显，脑的变性区伴有神经胶质增生，脑的其他部分亦可有不同程度的变性。 |
| 病理生理 | 主要的生化病理是基底节的谷氨酸脱梭酶活性降低，导致抑制性神经递质γ氨基丁酸（GABA)不足。亦有发现此区的乙酰胆碱神经无丧失以及多巴胺、乙酰胆碱和5-羟色胺受体减失。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1.多有家族遗传史，偶见散发性病例。 2.中年发病，呈进行性加重。 3.以四肢、躯干和面部等肌群不自主舞蹈样动作为特征，可因情绪紧张而加剧，睡眠时消失。并有不同程度的智能障碍。 4.可有情绪不稳、妄想和幻觉等精神症状。 5.脑CT示尾状核头部和皮层萎缩。 |
| 西医诊断依据 | 根据有家族遗传史、舞蹈样动作及痴呆可确立诊断。CT或MRI检查可发现脑萎缩，特别是尾核的萎缩。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 发病多在30岁以后，少数可在儿童期起病（少年型)。最初症状为动作笨拙，不能作精细动作，最后发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。痴呆多在不自主动作出现数年后发生，但亦可先由智能减退起病。个别病例可全无不自主运动，只有周身肌强直。病程多为10—15年，最后死于并发症。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：症状和体征消失或基本消失。 2.好转：症状和体征好转。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗可用氟哌啶醇、氯丙嗪等多巴胺受体阻滞剂，或阻止多巴胺贮藏的利血平以及可增加乙酰胆碱含量的毒扁豆碱等。亦有应用四苯嗪、异烟肼或丙戊酸钠治疗者。对于抑郁症可用抗抑郁剂如阿米替林。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 已有症状的男女患者均应禁止生育可预防此病。 |
| 历史考证 |
