| 疾病名称（英文) | subacute sclerosing panencephalitis |
| 拚音 | YAJIXINGYINGHUAXINGQUANNAOYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病，感染性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 本病是一种麻疹或麻疹样病毒所致的慢病毒感染。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病好侵犯儿童，多见于12岁以下小儿，男女之比约为3．3:1。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理显示亚急性脑炎变化。脑灰质和白质的血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，灰质神经元消失，星形细胞和小胶质细胞增生，白质有脱髓鞘改变。特征性的变化为神经无，星形细胞和少支胶质细胞的核内和胞浆内存在嗜酸性包涵体。病变可侵犯颞叶、额叶、枕叶、顶叶，并累及基底节、脑干、小脑及脊髓。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 亚急性硬化性全脑炎诊断标准: 1.多见于儿童及青少年。 2.发病隐袭，呈进行性病程。 3.临床表现可分三个典型阶段 （1)精神及智力障碍期：表现智能低下、呆滞、行为异常、易激动和言语不清。 （2)运动障碍期：出现局部或全身性不自主多动，以肌阵挛多见。 （3)昏迷或去大脑皮质状态期表现四肢强直、眼球浮动、强哭强笑，可呈醒状昏迷。 4.脑脊液细胞数及蛋白含量轻度增高，胶金曲线呈麻痹型。脑脊液和血清中免疫球蛋白与麻疹病毒抗体滴度升高。脑电图可见典型SSPE合波。 |
| 西医诊断依据 | 诊断依据：①脑电图示界限分明的周期性阵发放电。早期背景节律正常，但以后即变为阵发的高波幅双相δ波之间杂以低波幅活动的节律，有时并有棘波。两次阵发放电的间歇期通常为3—5s。②患者血和脑脊液的麻疹补体结合、中和血凝集和荧光抗体滴定度均升高。③脑脊液蛋白质含量和细胞数均可正常或轻度增高。蛋白电泳示丙种球蛋白增加，兔疫电泳进一步揭示后者主要系IgG。④CT扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大，全脑白质有无数的密度减低区。⑤脑组织活检示血管周围炎性细胞浸润，神经细胞内并有具特征性的A型包涵体。 |
| 发病 | |
| 病史 | 半数以上患儿有在两岁以前罹患麻疹的病史。 |
| 症状 | |
| 体征 | 起病隐袭。病程呈进行性发展，大致可以分为4期。 第1期：症状主要是人格改变、易激怒、行为异常、记忆衰退和嗜睡等。情感不适当、构音障碍和视力减退亦可见于某些病例。 第2期：约在起病2个月后，出现肌阵挛。初起时轻，逐渐加重。此外还可发生舞蹈-手足徐动、肌张力障碍、强直、痉挛等，通常有癫痫大发作。 第3期：痉挛加剧，出现阵发性角弓反张，患儿终于陷入昏迷。 第4期：肌张力逐渐降低，肌阵挛亦减轻，最终肌肉松弛。 从发病到死亡平均约9个月。偶有病程较长者，其间病情恶化与貌似好转交相错杂。缓解可历数年之久，但这并不排除在若干年后复发的可能性。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：症状、体征和实验室检查有所改善。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病至今尚无有效治疗。主要是对症处理，加强护理、防止发生并发症。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
