| 疾病名称（英文) | ectopic ACTH syndrome |
| 拚音 | YIWEIACTHZONGHEZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 伴发异位ACTH 综合征（ectopic ACTH syndrome)的肿瘤中最多见的是燕麦细胞型支气管肺癌（约占半数)，其次为类癌，其部位可在支气管、胸腺、食管、胃、十二脂肠等。其他还有胰岛癌、甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑素瘤等。以上皆为APUD 瘤。非APUD 瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌，肝癌也可引起此综合征。产生异位ACTH 综合征的肿瘤，除合成ACTH 外，还可产生促脂素（LPH)，中叶类ACTH 肽（CLUP)黑素细胞刺激素、内啡肽等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 目前已证实ACTH 和LPH 是由一个共同前体物（ACTH-LPH原)衍生而来，此前体物可裂解成数种肽段。伴异位ACTH 综合征的肿瘤还可产生脑啡肽、ACTH 释放因子。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 肺癌患者有异位ACTH 临床表现者不到10％，而血中可检出ACTH 前体者达80％以上，可查出LPH 者达60％以上，可作为肿瘤的标志。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床上，异位ACTH 综合征可分为两种类型。第一型主要为燕麦细胞型肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等库欣综合征的特征性症状，主要表现为明显的色素沉着、高血压、浮肿、严重低血钾伴肌无力、糖尿病伴烦渴、多饮多尿、体重减轻。血浆ACTH 和皮质醇增高显著，前者多高于44pmol／L（200pg／ml)，后者多高于993.24nmol／L（36μg／dl)，第二型包括低度恶性和良性肿瘤，主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病程较长，病情较轻，且类癌体积常很小，因而临床上可表现为较典型的库欣综合征，需和下丘脑-垂体性皮质醇增多症相鉴别。此型的特点是有明显的低血钾性碱中毒，类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性库欣综合征多见，血浆ACTH、皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体性病人为高。此两型皆不受8mg／d地塞米松的抑制。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 肺癌患者有异位ACTH 临床表现者不到10％，而血中可检出ACTH 前体者达80％以上，可查出LPH 者达60％以上，可作为肿瘤的标志。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 肺癌患者治疗困难，预后凶险。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 肺癌患者治疗困难，预后凶险，临床诊断时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨基导眠能（aminoglutethimide)或甲吡酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松龙以调节皮质功能和防止危象。对症治疗包括补充钾盐，控制糖尿病。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
