| 疾病名称（英文) | congenital cystic dilatation of intrahepatic duct |
| 拚音 | XIANTIANXINGGANNEIDANGUANNANGZHUANGKUOZHANGZHENG |
| 别名 | Caroli病，交通性肝内胆管囊状扩张症， |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病，遗传性疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性肝内胆管囊状扩张症系家族性隐性遗传性疾病，其主要特点为肝内胆管呈节段性囊状扩张，并形成囊肿。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可为单发，亦可为多发。常伴有先天性肝纤维化，肾小管扩张，亦可伴有胆总管囊肿。扩张的肝内胆管与主要的胆管系统相连，常易继发感染和结石。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病可发生于任何年龄，但以儿童和青年多见，男性多发。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 最常见的症状是上腹痛、发热、血白细胞增高等胆管炎、胆管结石的表现。当胆管炎严重而未能及时控制时，可发生肝脓肿和革兰阴性杆菌败血症，甚至死亡。可无黄疸，亦可有轻度和中度黄疸，伴胆管炎时黄疸可加重。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | B型超声波检查、经皮肝穿和经内镜逆行胆管造影检查，以及手术探查时胆道造影对本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。CT检查与B型超声波检查的意义相仿。 |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病应与硬化性胆管炎鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | 胆管炎反覆发作者可于最终导致胆汁性肝硬化；伴有明显的先天性肝纤维化者可出现门静脉高压症；扩张的肝内胆管也可能发生癌变。 |
| 西医治疗 | 对于一肝叶或肝脏一侧的囊肿，如肝功能代偿良好，可行包括囊肿的肝叶切除术；病变较广泛，合并结石梗阻及急性胆管炎时应手术取除结石并引流胆管。术中应取囊壁作活组织病理学检查。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
