| 疾病名称(英文) | familial paroxysmal polyserositis |
| 拚音 | JIAZUXINGZHENFAXINGDUOJIANGMOYAN |
| 别名 | 家族性地中海热. |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 家族性阵发性多浆膜炎是一种有遗传倾向的疾病,约半数有家族性染色体隐性遗传特性,临床以反覆发热,腹膜炎和(或)胸膜炎,关节炎,心包炎同时发生多浆膜炎症为其特征,也可见脑膜炎和睾丸炎等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不明。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | 家族性阵发性多浆膜炎多发生在东地中海沿岸和中东地区,近年来西欧国家及黑色人种亦有发现。 |
| 人群 | 男性发病略高于女性,多发生在儿童和青年,婴儿及老人亦可患病。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床大多急性发病,发热。寒颤,约95%患者出现腹痛。从局部发展到全腹疼痛,体证类似急性腹膜炎,有压痛、肌卫等,约80%并发胸膜炎,常伴一侧或两侧胸腔积液,多有胸痛、发热、呼吸急促、咳嗽等症状。患侧叩诊浊音,呼吸音降低,约2/3病例有多发性大关节疼痛和关节腔积液,症状可持续数数日至10d,可自行消失,但隔数周或数月后又复发。少数病例在下肢及足背出现大小不等的红斑,多在24—48h内自行消退。胸腔、腹腔、关节腔和心包腔内的渗出液中的中性粒细胞增高,但无急性感染的证据。腹膜、胸膜,关节囊或心包作活组织检查,见有中性粒细胞浸润的非特异性炎症改变。 |
| 体检 | 眼底检查半数可发现微小的白色视网膜胶质体。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 胸部X线检查查示胸腔不同程度的积液而肺内无明显病灶可见。胃肠道钡餐检查可见小肠壁水肿征象,肠蠕动减慢以致钡剂通过缓慢。 |
| 实验室诊断 | 实验室检查也无特殊发现。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本症应与常见的急性腹膜炎和其他各种原因引起的胸膜炎、关节炎,心包炎以及结缔组织疾病相鉴别,其中尤以急性腹膜炎鉴别困难,可作腹腔穿刺抽出渗出液检验证实无急性炎症现象,若同时有其他浆膜。脏器病变,则容易想到此症。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | 周身小动脉的淀粉样变是后期的严重并发症,可损害肾、肝、脾、肺、肾上腺等脏器,肾功能衰竭为死亡原因之一。 |
| 西医治疗 | 只能对症治疗,肾上腺皮质激素效果不明显,应用秋水仙碱、吲哚美辛(消炎痛)可能控制发病。本症有自愈倾向,但常反覆发作,若发展到各脏器有淀粉样变,导致肾功能衰竭,则预后不良。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |

