| 疾病名称（英文) | progressive multifocal leukoencephalopathy |
| 拚音 | JINXINGXINGDUOZAOXINGBAIZHINAOBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 进行性多灶性白质脑病为一罕见的、主要以全身性网状内皮系统疾病为背景而发生的进行性脑部脱髓鞘病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病与病毒感染有关。电镜检查发现少支胶质细胞包涵体中有类似小乳多孔病毒颗粒。少数病例脑部已分离出此类病毒，并证明病毒直接作用于少支胶质细胞破坏其所支撑的髓鞘而形成严重的脱髓鞘病变。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 85％以上见于淋巴增生性，骨髓增生性以及慢性肉芽肿性疾病，如白血病、淋巴瘤、结节病等患者中。少数见于癌症、矽肺、支气管哮喘、冠心病及器官移植后长期使用免疫抑制剂者。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 脑部多发病灶的特点为：①非对称性，多阶段性脱髓鞘病变。②病灶中心少支胶质细胞减少，病灶周围含核内嗜酸性包涵体（cowdry型)。③病灶内出现奇异星形胶质细胞。④单核吞噬细胞中含有髓鞘代谢物质，而一般炎症细胞不明显。 本病与病毒感染有关。电镜检查发现少支胶质细胞包涵体中有类似小乳多孔病毒颗粒。少数病例脑部已分离出此类病毒，并证明病毒直接作用于少支胶质细胞破坏其所支撑的髓鞘而形成严重的脱髓鞘病变。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 发病年龄多在50—70岁。男性为女性的两倍。神经系统症状在原有疾病历时2—4年后迅速出现，多以精神症状和智能减退为首发症状，运动、感觉、视力及言语障碍最为常见，最终成为痴呆，患者多在半年内死亡。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | CT检查可见大脑白质有不对称的、大小不等的低密度灶。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液正常，脑电图可见弥散性慢活动。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病尚无特殊治疗。应注意处理合并的颅内细菌性及真菌感染。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
