| 疾病名称（英文) | globus pallidus black substance pigmental degeneration |
| 拚音 | CANGBAIQIUHEIZHISESUBIANXING |
| 别名 | Hallervorden-Spatz病， |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 苍白球黑质色素变性，是因铁盐沉积在苍白球和黑质所引起的一种罕见疾病。少数病例可为常染色体隐性遗传，有的病人家属中可有手足徐动症、震颤麻痹或肌张力障碍。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 有人经扫描发现病人的基底节对核素59Fe的摄取增多，因而认为本病可能与铁的代谢障碍引起铁在脑组织内沉积有关。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理学检查可见苍白球和黑质的色素加深，呈铁锈色。显微镜检查可见病变区神经细胞、胶质细胞及小血管内含铁色素增加。神经细胞大量消失。神经胶质细胞轻度增生。脑干的神经细胞及小脑的齿状核细胞亦受损害。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病症状差异很大，常于6—12岁起病。首先出现下肢锥体外系性肌强直，然后逐渐加重并扩及上肢、面部及延髓肌，亦可有锥体束征，多动症及构语困难等。多数病例最后皆有智力衰退，并往往在30岁前后因并发症而死亡。少数病例可有色素性视网膜炎、视神经萎缩及皮质脊髓束变性。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | CT或MRI检查可见尾核变扁呈轻度萎缩。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病早期很难与少年型震颤麻痹鉴别。但后者进展极慢，精神症状不明显，往往于起病后10—20年尚能行走，可资鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 用于治疗震颤麻痹的药物对本病均可有助。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
