| 疾病名称（英文) | cruor disorder caused by circulating anticoagulant |
| 拚音 | XUNHUANXINGKANGNINGWUZHISUOZHININGXUEZHANGAI |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 本病分先天性及获得性两类，前者甚为少见。在某些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、肝病、尿毒症、淋巴增生性疾病、浆细胞病等，或经过反覆输注凝血因子制剂后，血循环内可出现抑制正常凝血因子的物质，引起凝血障碍及出血或出血加重，这些物质称为获得性循环性抗凝物质。获得性抗凝物质中，常见的为因子Ⅷ的抑制物，其他的如纤维蛋白原，因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ等的抑制物也有报道。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 根据抗凝物质的作用环节，可分为：抗凝血活酶生成，抗凝血酶原，抗凝血酶，肝素或类肝素物质。 常见的循环性抑制物质有以下几类：①因子Ⅷ的抑制物：可见于5％—10％血友病A患者，经过反覆多次输注全血、血浆或抗血友病球蛋白剂后，产生抑制因子Ⅷ／vWF复合物。某些健康人中也可出现，男女皆有，以老年人较多。女性可在分娩后数天或数月出现，产生类似血友病样的症状。本病也可见于一些免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、药物过敏、溃疡性结肠炎等。②因子Ⅸ的抑制物：在血友病B患者输血浆或凝血酶原复合物后出现的为少数，仅占1％左右。 ③其他：因子Ⅴ的抑制物，也偶然可在手术后输血的病例中出现，也有发生于用链霉素治疗者，甚至也有健康人中出现因子Ⅴ抑制物的报道。因子Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ抑制物质很少见。有报道因子ⅩⅢ抑制物出现在异烟肼治疗后的病例。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 关于形成循环性抗凝物质的三类假设：①异体抗原的假说：当严重的血友病患者经过反覆输入血浆或因子Ⅷ制剂后，存在有类似异体抗原的物质，因而产生了对因子Ⅷ的抗体。但是，难以解释的是，有些重型的病例反覆输抗血友病球蛋白后并不产生抗体，而轻型有时也会有。有人认为这与遗传变异性可能有关。②免疫耐受性学说：认为这是由于缺乏免疫耐受或困免疫耐受发生破坏，使循环中出现了交叉反应的抗原。③多形变态假设：认为这是由于患者体内可能有结构异常而无生理话性的因子Ⅷ。 从抗体的性质分可有强抗体及弱抗体两类。抗体在体内消失的时间长短不一。短的仅数周至数月，长的可达数年。抑制物与凝血因子形成复合物后被灭活和破坏。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 循环性抗凝物质的实验室筛选试验是凝血时间及血浆复钙时间延长，用正常人的血清或血浆不易纠正或不能纠正。肝素或肝索样抗凝物质用甲苯胺蓝或鱼精蛋白可纠正。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现为大片皮肤出血，也可有牙龈出血、鼻出血、口腔粘膜出血，出血的轻重与抑制物对于凝血因子的抑制程度有关。获得性因子Ⅷ的抑制物一般无严重的大量出血。严重的则有典型的血友病症状，如肌肉、关节腔血肿。本病患者的另一特点是原来输血或血浆有效的变为无效。由原发病引起的，可有原发病的症状及体征。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对有原发病因的，应积极治疗原发病如系统性红斑狼疮（SLE)，采用糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗后，SLE好转，循环性抗凝物质逐步消失。血友病A治疗中如出现因子Ⅷ的抑制物常甚棘手，如有严重出血时可考虑先输洗涤的红细胞，以防止抑制物有进一步的增加。但也有人提出用多次大量输新鲜血或输入因子Ⅷ以中和抗体者。如无效时，输注凝血酶原复台物可能有效。其作用可能是输入某些激活的凝血因子如Ⅸa、Ⅹa参与止血。也有人用Ⅸ制剂治疗因子Ⅷ抑制物增加。如仍无效，应考虑采用血浆置换术以降低抑制物的浓度。免疫抑制剂对因子Ⅷ抑制物增多的疗效差。糖皮质激素治疗常无效。有人用其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤等与糖皮质激素合用，作用比单用好。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
