| 疾病名称（英文) | incontinentia pigmenti |
| 拚音 | SESUSHIJINZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 遗传性疾病，皮肤科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 色素失禁症(incontinentia pigmenti)是一种以水疱、疣状丘疹和色素沉着为主要表现的遗传性皮肤病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 可能为X联显性遗传，女性的异常基因只位于两个性染色体"XX"中的一个，所以病变不太严重，而男性的异常染色体基因则位于其单个性染色体"x"上，所以病变严重，常在胎儿期死亡。因此，临床上多见于女婴。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 根据特征性的喷洒状色素沉着，诊断不难。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 皮损发展可分为三期：第一期，在婴儿出生后1周左右于躯干、四肢发生红斑、水疱、风团样皮损，常排列成行。约经2月左右，转入第二期，表现为线状的疣状丘疹，稍带炎症。此期也可持续2个月左右，进入第三期，主要表现为色素性斑疹，形态特殊，犹如涡轮状或水泼状。数年后皮损逐渐减少甚至完全消失。患者一般情况良好，但少数病例可伴有其他系统症状，如智力迟钝、癫痫、白内障、斜视、视神经萎缩、渗出性视网膜脉络膜炎、心脏病、并指症、多肋骨、偏侧萎缩、腿和臀部缩短、出牙延迟、牙齿变尖、畸形或脱落，以及假性秃发、甲萎缩、掌跖多汗等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本症应与大疱表皮松解症及儿童期的大疱性类天疱疮鉴别，后两种病极少有本病所见的特征性色素沉着形态。与Franceschetti Jadassohn综合征的区别是后者的色素沉着呈网状，且无牙齿异常及眼部病变。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 病变常在2岁时逐渐消退。至成人后，除原有的一些并发症外，无任何主观不适。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本症不需特别治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
